Fibrose cística é uma condição que afeta órgãos como os pulmões, pâncreas e sistema digestivo. Ela é crônica e considerada a enfermidade genética grave mais comum da infância – atinge cerca de 70 mil pessoas em todo o mundo¹. Ela afeta normalmente populações caucasoides (cor de pele branca) – 1 caso entre 2 mil ou 3 mil nascimentos - acontece com menos frequência os afrodescendentes - 1 entre 17 mil nascimentos - e é ainda mais rara em asiáticos - 1 em cada 90 mil nascimentos².   

Causas 

A fibrose cística ocorre por conta de um proteína que apresenta um gene defeituoso, que faz o corpo produzir muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o usual, levando ao acúmulo de bactéria e germes nas vias respiratórias. Isso pode causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia e bronquite, bloquear o trato digestório e o pâncreas, impedindo que enzimas digestivas cheguem ao intestino¹.   

Sintomas 

Os sintomas são baseados no tipo de defeito genético ou na mutação de cada gene, e pode variar entres os indivíduos. Entretanto, os mais comuns são^1,2:

• Pele de sabor salgado; 
• Tosse persistente, muitas vezes com catarro; 
• Infecções pulmonares frequentes – pneumonia e bronquite; 
• Chiados no peito ou falta de fôlego; 
• Baixo crescimento ou ganho de peso, apesar do apetite; 
• Fezes volumosas e gordurosas; 
• Dificuldade no movimento intestinal (intestino preso); 
• Surgimento de pólipos nasais. 

A fibrose cística pode se manifestar desde o período neonatal até com idade mais avançada, pois muitos pacientes podem ser assintomáticos durante anos².   

Diagnóstico 

O ideal é que seja feito o mais rápido possível. Normalmente, o médico associa um ou mais sintomas, e em seguida solicita um exame para identificar a demonstração de concentração elevada de cloro no suor, conhecido como “teste do suor”². Este, por sua vez, interpretado corretamente, é considerado como diagnóstico para a fibrose cística².   

Prevenção 

Por ser uma condição genética, não tem prevenção. No entanto, é possível prevenir a transmissão entre as pessoas – tema ainda sendo pesquisado. Por isso, é aconselhável que tratamentos sejam feitos em salas separadas³. No hospital, pacientes com fibrose cística não devem dividir o mesmo quarto, nebulizador e nem utensílios de mesa com outros indivíduos. O contato social é permitido fora do hospital³.    

Tratamento 

Apesar dos avanços no conhecimento da fibrose císctica, ainda não existe tratamento específico, pois tem caráter multissistêmico (afeta vários órgãos do corpo) e é crônica, o que dificulta uma resposta padrão entre os pacientes³.  

Normalmente, pacientes com boa adesão ao tratamento apresentam uma sobrevida média, que hoje em dia passa de 30 a 40 anos³. No entanto, é necessário levar em conta as individualidades de cada um e continuar por tempo indeterminado com o tratamento, que deve ser considerado para todos os órgãos acometidos³. O diagnóstico precoce e seguimento médico adequado consegue retardar a progressão das lesões pulmonares, melhorar o prognóstico e ainda aumentar a sobrevida³. A dieta pode ajudar pacientes com fibrose cística, mas existem outras saídas que também podem ser usadas, dependendo de cada caso²:

• Não restringir a dieta de gorduras no paciente por conta do grande gasto calórico que ele tem; 
• Suplementos alimentares orais para colaborar com a ingestão correta de calorias; 
• Sonda nasogástrica para alimentação caso o paciente não apresente melhoria no peso; 
• Uso de antibióticos para controlar a multiplicação de bactérias; 
• Fisioterapia torácica convencional (drenagem postural com percussão do tórax e vibração, manualmente ou com percussor mecânico); 
• Tratamentos alternativos como drenagem autogênica, ciclo ativo da respiração, ventilação torácica de alta frequência, válvula de pressão expiratória positiva e ventilação intrapulmonar percussiva podem ajudar; 
• Inalação com broncodilatadores; 
• Terapia anti-inflamatória; 
• Em alguns casos, até mesmo o transplante pulmonar.  

Entretanto, o melhor tratamento para cada paciente deve ser avaliado por um médico especialista.  

Fontes: 1 – Associação Brasileira de Assistência a Mucovisidade – O que é fibrose cística? 2- REIS, Francisco J.C; DAMACENO, Neiva. Fibrose cística. 1998. 3- RIBEIRO, José Dirceu; RIBEIRO, Maria Ângela G. de O.; RIBEIRO, Antônio Fernando. Controvérsias na fibrose cística – do pediatra ao especialista. 2002.